Los quistes epidermoides intracraneales, son quistes de inclusión que se originan a partir de restos embrionarios ectópicos del ectodermo, especialmente de la epidermis, que persisten dentro de la cavidad craneana, desde el momento en que se produce el cierre del tubo neural. Por ese motivo, se localizan en las estructuras anatómicas de la línea media: cisternas basales (optoquiasmática y pontocerebelosas) y con menos frecuencia en la cavidad de los ventrículos.
Atendiendo a su estructura histológica, están formados por una fina cápsula de epitelio escamoso, con tabicaciones que delimitan un conglomerado de quistes de tamaño variable (Figura 1). En el interior de estos quistes se acumulan tres componentes básicos: restos celulares producto de la descamación de las células de la capa córnea de las paredes del quiste, queratina liberada por la destrucción de las células descamadas y cristales de colesterol.
El principal componente de los quistes epidermoides es la queratina, en cambio el porcentaje de lípidos (cristales de colesterol) es muy bajo en la mayoría de ellos, aunque la proporción es variable. Este detalle es muy importante de cara al diagnóstico por imagen, porque en esa proporción está la clave que permite distinguirlos de otro tipo de tumores intracraneales, como los quistes dermoides, en los que predomina el componente lipídico, o los lipomas. El predominio de uno u otro, queratina o colesterol, les confiere un aspecto distinto en las exploraciones de neuroimagen. Por eso, la TC como la IRM son las modalidades de diagnóstico más precisas por su capacidad para detectar, con exactitud, la existencia de material lipídico en una lesión.
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FIGURA 1) Representación esquemática figurada de un quiste epidermoide, formado a partir de células de la epidermis. Tiene una cápsula de tejido escamoso con tabicaciones internas que delimitan múltiples y pequeños quistes rellenos de keratina y cristales de colesterol.
FIGURA 2) El aspecto macroscópico superficial de un quiste epidermoide, cuando el cirujano accede a la cavidad intracraneal, recuerda, por su morfología y coloración, a la superficie de una coliflor.Key Words: Intracranial epidermoid cysts. Epidermoid Cyst. CT. MRI.
Los quistes epidermoides son benignos pero muy agresivos. Crecen en las cisternas basales, de manera mamelonada, desplazando el parénquima encefálico y englobando los pares craneales, arterias y todas las estructuras que encuentran a su paso. Por eso es muy difícil la resección completa del tumor. Eso implica implica que los pequeños restos que queden sin extirpar seguirán creciendo, de manera lenta pero inexorable.
Algunas veces pueden romperse, espontáneamente, y liberar el contenido del quiste al líquido cefalorraquídeo, pero es una complicación rara y grave que produce un cuadro agudo de "meningitis química" y diseminación de implantes del quiste. Es más frecuente que se rompan los quistes dermoides que los epidermoides.
Son más habituales en las mujeres y se descubren en personas jóvenes gracias a la insustituible ayuda de la TC e IRM. La sintomatología clínica que los delata, está relacionada con la compresión de las estructuras anatómicas contiguas al quiste. Por eso puede ser muy variada e inespecífica.
A continuación presentamos algunos casos de quistes epidermoides y las claves para obtener un diagnóstico preciso.
Mujer de 36 años
FIGURA 1-A) Lesión hipodensa en la cisterna del ángulo pontocerebeloso izquierdo que comprime y desplaza el tronco del encéfalo. A primera vista podría confundirse con un quiste aracnoideo o un schwanoma del VIII par craneal.
FIGURA 1-B) En estos casos, antes de tomas otras decisiones, lo más sencillo es medir los coeficientes de atenuación. En este caso, son valores negativos de -9.50 UH y -7 UH. Estas cifras se obtienen en aquellos quistes en los que predominan los cristales de colesterol sobre la queratina. Posiblemente quiste epidermoide. Si fuera un quiste dermoide, las cifras hubieran sido más negativas (-40 hasta -120 UH).También se descarta el quiste aracnoideo y los schwannomas.
FIGURA 1-C) Los epidermoides son tumores avasculares y por ese motivo no se realzan con contraste. Con este nuevo hallazgo se corrobora la sospecha de epidermoide y se descarta el meningioma y el schwannoma.
FIGURA 1-D) Imagen FSE-T2. Se aprecia la impronta del quiste sobre el pedúnculo cerebeloso izquierdo y el desplazamiento del tronco del encéfalo.
FIGURA 1-E) Imagen FLAIR-T2. El aspecto de los quistes epidermoides en las imágenes FLAIR T2 es muy característico. En ellas se observa el contenido "grumoso" de estos quistes y su delgada pared. Llama la atención la ausencia de edema vasogénico en el parénquima encefálico comprimido por el quiste.
FIGURA 1-F) Imagen SE-DWI (Diffusion Weighted Imaging)(Imagen potenciada en Difusión). El contenido del quiste brilla (hiperintenso) en la potenciación en Difusión Isotrópica. No sucede lo mismo con los quistes aracnoideos , ni con los tumores del ángulo pontocerebeloso. No es un hallazgo patognomónico de los epidermoides porque también brillan algunos quistes dermoides.
FIGURA 1-G) Imagen FSE-T1 con Gd. Al ser una lesión avascular, no se realzan en las imágenes con contraste endovenoso. Esta circunstancia los distingue de los meningiomas y schwannomas que sí se realzan intensamente con Gadolinio.
CASO 2)
Mujer de 19 años
FIGURA 2-A) Imagen hipodensa, de contornos mamelonados que crece en la cisterna optoquiasmática. El contorno irregular y la localización son dos detalles a tener en cuenta.
FIGURA 2-B) Las medidas de los coeficientes de atenuación ligeramente negativas (-4.96 UH, -0´72 UH y -7.43 UH), debidas a la elevada concentración de cristales de colesterol, refuerzan la sospecha de epidermoide. Se descarta el quiste aracnoideo y el dermoide, que presentan un coeficiente de atenuación muy distinto.
FIGURA 2-C) Imagen FSE-T1. Aspecto polilobulado característico.
FIGURA 2-D) Imagen FRFSE-T2. La hiperseñal de los quistes epidermoides es una constante, aunque es un hallazgo poco específico.
FIGURA 2-E) Imagen FRFSE-T2. La hiperseñal de los quistes epidermoides es una constante, aunque es un hallazgo poco específico.
FIGURA 2-F) Imagen FRFSE-T2. Es quiste epidermoide comprime el pedúnculo cerebral izquierdo y engloba los nervios y arterias de la zona. Será imposible resecarlo por completo.
FIGURA 2-G) Imagen FRFSE-T2. Es quiste epidermoide en proyección coronal. En las imágenes T2 recuerda a los quistes aracnoideos.
FIGURA 2-H) Imagen FLAIR-T2. Aspecto "grumoso" de estos quistes en las imágenes FLAIR T2. Ausencia de edema vasogénico en el parénquima encefálico comprimido por el quiste.
FIGURA 2-I)Imagen FLAIR-T2. Aspecto "grumoso" y polilobulado de estos quistes, en las imágenes FLAIR T2.
FIGURA 2-J) Imagen SE-DWI. Como era de esperar, el contenido del quiste brilla (hiperintenso) en la potenciación en Difusión Isotrópica. No es un hallazgo patognomónico, también brillan algunos quiste dermoides.
FIGURA 2-K) Imagen FSE-T1 con gadolinio. Después de administrar contraste no se produce realce de la lesión.
FIGURA 2-L) Imagen FSE-T1 con gadolinio.
FIGURA 2-M) Imagen FSE-T1 con Gadolinio.
CASO 3)
Mujer de 23 años
FIGURA 3-A) Lesión hipodensa en la cisterna del ángulo pontocerebeloso derecho que comprime y desplaza el tronco del encéfalo. Podría confundirse con un quiste aracnoideo o un schwannoma del VIII par craneal, aunque el contorno polilobulado orienta hacia un quiste epidermoide.
FIGURA 3-B) Lesión hipodensa y contorno polilobulado característicos de los quistes epidermoides.
FIGURA 3-C) Secuencia FIESTA-T2. Los aparatos de General Electric Healthcare disponen, en sus aparatos de la gama SIGNA, de una secuencia de Eco de Gradiente multieco. Con esta secuencia que permite obtener imágenes en cortes muy finos y alta resolución, el aspecto "grumoso" de los quistes epidermoides es inconfundible y recuerda a las preparaciones de los criotomos utilizados por los Patólogos.
FIGURA 3-D) Secuencia FIESTA-T2. SIGNA EXCITE HD 1´5T General Electric Healthcare.
FIGURA 3-E) Secuencia FIESTA-T2. SIGNA EXCITE HD 1´5T General Electric Healthcare. En esta imagen se aprecia como el quiste engloba a la arteria basilar por completo. Aspecto "grumoso", contorno polilobulado. Aunque el efecto de masa de estos quiste es muy llamativo no producen edema vasogénico en el parénquima que comprimen.
FIGURA 3-F) Secuencia FIESTA-T2. SIGNA EXCITE HD 1´5T General Electric Healthcare. Aspecto "grumoso" del epidermoide. En esta imagen se aprecia como el quiste se introduce en el conducto auditivo interno y en el cavum de Meckel derechos.
FIGURA 3-G) Secuencia FIESTA-T2. SIGNA EXCITE HD 1´5T General Electric Healthcare. Aspecto "grumoso" del epidermoide. En esta imagen se aprecia como el quiste se introduce en el conducto auditivo interno (flecha) y en el cavum de Meckel derechos.
FIGURA 3-H)Secuencia FIESTA-T2. SIGNA EXCITE HD 1´5T General Electric Healthcare. Aspecto "grumoso" del epidermoide que desciende por la cisterna prepontina
FIGURA 3-I) Imagen FLAIR-T2. Aspecto grumoso heterogéneo y contorno polilobulado.
FIGURA 3-J) Imagen FLAIR-T2. Aspecto grumoso heterogéneo y contorno polilobulado.
FIGURA 3-K) Imagen FS-T1 con Gadolinio. Como era de esperar, el quiste no se realza con contraste.
FIGURA 3-L) Imagen FS-T1 con Gadolinio.
FIGURA 3-LL) SE-DWI. El contenido del quiste brilla (hiperintenso) en la potenciación en Difusión Isotrópica. No es un hallazgo patognomónico, también brillan algunos quiste dermoides.
FIGURA 3-M) SE-DWI.
CASO 4)
Mujer de 37 años
FIGURA 4-A) Imagen hipodensa, mal definida, apenas visible. Diagnóstico incierto, por ahora.
FIGURA 4-B) La medida del coeficiente de atenuación detecta unas cifras ligeramente negativas de -10.30 UH. Este dato, aparentemente anodino, hace pensar en el epidermoide.
FIGURA 4-C) Imagen FSE-T1. Lesión hipointensa, redondeada, en la cisterna prepontina. Esta imagen no aporta datos diagnósticos adicionales. Podría ser cualquier cosa.
FIGURA 4-D) Imagen FSE-T2.
FIGURA 4-E) Imagen FSE-Dp. Las imágenes potenciadas en T2 y en Densidad Protónica, no aportan datos significativos en este tipo de lesiones. Se podrían suprimir.
FIGURA 4-F) Imagen FLAIR-T2.
FIGURA 4-G) Imagen FSE-T1 con gadolinio. Se produce un ligero realce de la cápsula del quiste, como habíamos visto.
CASO 5)
Mujer de 29 años.
FIGURA 5-A) Imagen FSE-T1. Lesión hipointensa, de contorno irregular, en el ángulo pontocerebeloso derecho. Contenido heterógeneo. Contorno y contenido son dos datos que orientan hacia el diagnóstico de epidermoide.
FIGURA 5-B) Imagen FLAIR-T2. Lesión heterogénea, bien delimitada (Flecha).
FIGURA 5-C) Imagen FSE-T2. Imagen hiperintensa de contornos bien delimitados. Produce una impronta muy acentuada sobre el pedúnculo cerebeloso medio derecho que pocos tumores pueden hacer.
FIGURA 5-D) Imagen FSE-DP.
FIGURA 5-E) Imagen SE-DWI. La lesión brilla en las imágenes potenciadas en Difusión Isotrópica.
CASO 6)
Mujer de 11 años
FIGURA 6-A) Lesión hipointensa, heterogénea, de contorno irregular.
FIGURA 6-B) Lesión hipointensa, heterogénea, de contorno irregular, en la cisterna del ángulo pontocerebeloso izquierdo.
FIGURA 6-C) Imagen FLAIR-T2. Típico aspecto "grumoso" característico de los epidermoides.
FIGURA 6-D)Imagen FLAIR-T2. Siempre llama la atención en este tipo de tumores, la impronta tan llamativa que producen sobre el parénquima encefálico. Algunos meningiomas y schwanomas de gran tamaño, también pueden hacerlo, pero también producen edema en el parénquima cerebeloso. Este último hallazgo no se asocia con los epidermoides.
FIGURA 6-E) Imagen FLAIR-T2.
FIGURA 6-F) Imagen SE-DWI.
FIGURA 6-G) Imagen FSE-T2.
FIGURA 6-H) Imagen FSE potenciada en Densidad Protónica.
FIGURA 6-I) Imagen FSE-T1 con gadolinio. El quiste no realza después de administrar contraste.
CASO 7)
Mujer de 24 años
FIGURA 7-A) Imagen FSE-T1. Lesión hipointensa, heterogénea, de contorno polilobulado en una mujer joven. Hallazgos sugestivos de quiste epidermoide.
FIGURA 7-B) Imagen FIESTA-T2. Las imágenes obtenidas con esta secuencia son definitivas, porque permiten observar el aspecto grumoso característico de los quistes epidermoides. El quiste comprime, deforma y desplaza el bulbo en sentido contralateral. También engloba al nervio neumogástrico (X) izquierdo.
FIGURA 7-C) Imagen FIESTA-T2.
FIGURA 7-D)Imagen FIESTA-T2. Aspecto mamelonado, muy típico, del quiste.
FIGURA 7-E)Imagen FIESTA-T2.
FIGURA 7-F) Imagen FIESTA-T2. El quiste se introduce en el conducto auditivo interno izquierdo.
FIGURA 7-G)Imagen FIESTA-T2. En esta imagen se observa como engloba al V par izquierdo (Trigémino).
FIGURA 7-H)Imagen FIESTA-T2.
FIGURA 7-I) Imagen FIESTA-T2.
FIGURA 7-J)Imagen FIESTA-T2.
FIGURA 7-K) Imagen FSE-T1 con Gadolinio. No se produce realce de la lesión.
FIGURA 7-L) Imagen FSE-T1 con Gadolinio. No siempre se produce realce de la cápsula del quiste como se puede apreciar en esta imagen.
FIGURA 7-LL) Imagen SE-DWI.
CASO 8)
Mujer de 43 años
FIGURA 8-A) Imagen FSE-T1. Lesión hipointensa, de contorno bien delimitado, en el ángulo pontocerebeloso derecho.
FIGURA 8-B) Imagen FSE-T2. Imagen hiperintensa de contornos bien delimitados. Produce una impronta muy acentuada sobre el pedúnculo cerebeloso medio derecho, sin edema asociado.
FIGURA 8-C)Imagen SE-DWI. Brillo característico en las imágenes potenciadas en Difusión Isotrópica.FIGURA 8-D) Imagen FSE-Dp.FIGURA 8-E) Imagen FLAIR-T2. Aspecto "grumoso" característico del quiste, que aparece delimitado por una cápsula intensa y fina.
CASO 9)
Mujer de 37 años
FIGURA 9-A) Imagen redondeada hipointensa en la cisterna magna.
FIGURA 9-B) Imagen FRFSE-T2.FIGURA 9-C)Imagen FRFSE-T2.
FIGURA 9-D) Imagen FLAIR-T2.
FIGURA 9-E) Imagen FLAIR-T2.
FIGURA 9-F) Imagen SE-DWI. Brillo característico del quiste, en las imágenes potenciadas en Difusión Isotrópica.
CASO 10)
Mujer 57 años
FIGURA 10-A) Imagen FSE-T1. Lesión hipointensa de un quiste epidermoide intervenido hace 10 años y recidivado.
FIGURA 10-B) Imagen FLAIR-T2.FIGURA 10-C) Imagen FLAIR-T2. Contenido "grumoso". Las flechas blancas señalan los artefactos producidos por las suturas quirúrgicas.
FIGURA 10-D) Imagen FRFSE-T2.
FIGURA 10-E) Imagen FRFSE-T2.
FIGURA 10-F) Imagen FSE-DP
FIGURA 10-G) Imagen SE-DWI. Imagen distorsionada por los artefactos de susceptibilidad magnética producidos por las suturas quirúrgicas. El quiste aparece brillante.
FIGURA 10-H) Imagen de Eco de Gradiente potenciada en T1, con contraste. Estudio para neuronavegación quirúrgica.
FIGURA 10-I) Imagen de Eco de Gradiente potenciada en T1
CASO 11)
Varón de 48 años
FIGURA 11-A) No son frecuentes los quistes epidermoides en el compartimento supratentorial, pero también puede encontrase alguno.
FIGURA 11-B) Imagen FSE-T1.
FIGURA 11-C) Imagen FLAIR-T2. Aspecto "grumoso" característico del quiste, delimitado por una delgada cápsula. Es extraparenquimatoso y erosiona la tabla interna del díploe. Podría confundirse con un meninigioma.
FIGURA 11-D) Imagen FLAIR-T2.
FIGURA 11-E)Imagen FSE-Dp.
FIGURA 11-F) Imagen FSE-Dp.
FIGURA 11-G) Imagen SE-DWI. El brillo intenso de la lesión descarta la posibilidad de que sea un meningioma.
FIGURA 11-H) Imagen FSE-T1 co Gadolinio. Tampoco se realza con contraste.
FIGURA 11-I) Control postquirúrgico. En esta localización el tratamiento quirúrgico es muy efectivo, en los restantes casos que infiltran las estructuras anatómicas de la fosa posterior la resección total de los quistes resulta una tarea árdua, casi imposible.
CASO 12)
Varón de 37 años.
FIGURA 12-A) También se pueden encontrar quistes epidermoides en la cavidad de los ventrículos encefálicos. Imagen hipodensa, intraventricular, con calcificaciones centrales.
FIGURA 12-B) Los valores de atenuación son propios de un contenido líquido. Resultan poco demostrativos.
FIGURA 12-C)
FIGURA 12-D) Imagen FSE-T1. Lesión hipointensa, polilobulada, en la línea media.
FIGURA 12-E) Imagen FR-FSE-T2.
FIGURA 12-F) Imagen FLAIR. Aspecto "grumoso" característico del quiste, que se extiende por ambos ventrículos laterales.
FIGURA 12-G) Imagen FLAIR-T2.
FIGURA 12-H) Imagen FLAIR-T2.
FIGURA 12-I) Imagen FLAIR-T2.
FIGURA 12-J) Imagen SE-DWI.
FIGURA 12-K) Imagen SE-DWI.
FIGURA 12-L)Imagen SE-DWI.
FIGURA 12-L) Imagen SE-T1 con Gadolinio.
FIGURA 12-LL) Imagen SE-T1 con Gadolinio.DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: El diagnóstico diferencial de los quistes epidermoides se plantea con una serie de procesos patológicos que se exponen a continuación. No es difícil si se tienen en cuenta algunos de los hallazgos de TC e IRM:
1) QUISTE DERMOIDE:1-a) El Dermoide brilla en T1, (por su alto contenido lipídico) cosa que no sucede con el Epidermoide que no brilla.
1-b) El Dermoide brilla en las imágenes FLAIR-T2 y el epidermoide no lo hace.
1-c) Ambos pueden brillar en las imágenes potenciadas en Difusión Isotrópica. Hallazgo no válido.
1-d) El Dermoide se oscurece con las técnicas de saturación espectral de los lípidos pero el epidermoide no lo hace
2) QUISTE ARACNOIDEO:2-a) El Quiste aracnoideo no brilla en T1. Tampoco el Epidermoide brilla. hallazgo no válido.
2-b) El Quiste Aracnoideo no brilla en las imágenes FLAIR-T2 y el epidermoide tampoco.
2-c) El Quiste Aracnoideo no brilla en las imágenes potenciadas en Difusión Isotrópica. En cambio el Epidermoide sí que brilla. Hallazgo determinante.
2-d) El Quiste se oscurece con las técnicas de saturación espectral de los lípidos, pero el epidermoide no lo hace
3) MENINGIOMA:3-a) El Meningioma es hipointenso en T1, igual que el Epidermoide. Hallazgo no válido.
3-b) El Meningioma no brilla en las imágenes potenciadas en Difusión Isotrópica. En cambio el Epidermoide sí que brilla. Hallazgo determinante.
3-c) El Meningioma se realza intensamente con contraste en las imágnes de TC e IRM, en cambio el Epidermoide nunca se realza con contraste. A veces, un poco la cápsula.
4) SCHWANNOMA:4-a) El Schwannoma es hipointenso en T1, igual que el Epidermoide. Hallazgo no válido.
4-b) El Meningioma no brilla en las imágenes potenciadas en Difusión Isotrópica. En cambio el Epidermoide sí que brilla. Hallazgo determinante.
4-c) El Meningioma se realza intensamente con contraste en las imágnes de TC e IRM, en cambio el Epidermoide no lo hace
5) LIPOMA:4-a) El Lipoma presenta unos valores de atenuación, en TC, propios de los lípidos (-114 UH) en cambio el epidermoide muestra unas cifras propias de los líquidos y, en ocasiones, valores negativos muy bajos que no superan las -10 UH.
4-b) El Lipoma se manifiesta como una masa hiperintensa, homogénea, en las imágenes de IRM potenciadas en T1, en cambio, el Epidermoide no brilla en dicha potenciación.
1) Osborn AG, Preece MT. Intracranial cysts: radiologic-pathologic correlation and imaging approach. Radiology. 2006;239 (3): 650-64.
2) Ahmed Abd Rabou and Frank Gaillard. Intracranial epidermoid cysts. www.Radiopaedia.org
3) Ayerbe, J.; Díez, R.; Muñoz, A.; Ortega, J.M.; Domínguez, J.; Rivas, J.J.; Castro, S. y Sandoval, H.: Quistes epidermoides y dermoides intracraneales intradurales: tratamiento quirúrgico y seguimiento de 32 casos. Neurocirugía 1993; 4: 19-32
Mazas Artasona L. Intracranial Epidermoid Cysts: CT and MRI Findings) www.elbaulradiológico.com. Noviembre 2015
