El edema de papila o papiledema es un término clínico utilizado en oftalmología para describir una situación patológica de la papila ocular que aparece prominente cuando el oftalmólogo inspecciona el fondo de ojo de una persona. Las causas que producen edema de la papila son múltiples y su significado incierto porque en la mayoría de los casos sólo refleja un aumento de la presión intracraneal, presión que se transmite, a través del líquido cefalorraquídeo que rodea a los nervios ópticos, hasta el globo ocular.
El edema de papila es solamente la punta del iceberg que esconde un proceso patológico retro-orbitario o intracraneal, producido por tumores, hematomas intracraneales, traumatismos, hidrocefalia, meningitis y cualquier otra situaciónn patológica que produzca hipertensión intracraneal de forma aguda o crónica. La Tomografía Computarizada o la Tomografía por Resonancia Magnética son las modalidades de Neuroimagen que mejor ayudan a descifrar la incógnita que se oculta detrás de un papiledema bilateral.
En las siguientes imágenes presentamos un caso clínico de papiledema crónico, secundario a hipertensión intracraneal producida por la presencia del múltiples depósitos cálcicos en las membranas de la duramadre que forman la hoz del cerebro y la tienda del cerebelo. Las calcificaciones durales y, especialmente el hallazgo de focos de osificación en la hoz del cerebro, son muy frecuentes en las exploraciones de tomografía computarizada realizadas a personas mayores, pero nunca habíamos visto, ni conocemos comunicaciones científicas de calcificaciones durales tan voluminosas que fueran responsables de la aparición de edema de papila. Conocemos algunos casos de papiledema producido por calcificación de las vaina dural de los nervios ópticos (1,2,3) y aún así, las referencias a esta entidad son muy escasas.
Mujer de 62 años que acude a su médico porque nota desde hace varios meses visión borrosa y cefalea persistente. No refiere antecentes clínicos de interés. A la exploración física el oftalmológo describe: proptosis bilateral y papiledema con pequeñas hemorragias y tortuosidad de las arcadas vasculares superiores de la papila. Ante los hallazgos descritos se solicita exploración de Tomografía Computarizada craneoencefálica para aclarar la causa del papiledema.
(Inthe following pictureswe presenta case ofchronic papilledema, secondary tointracranial hypertensioncaused by the presenceofmultiplecalcium depositsin the membranes ofthe durathat form thefalx cerebriandthe tentorium.Duralcalcificationsand especially some foci ofossification inthe falx cerebriare very frequent findings incomputed tomographyscansperformedonolder people,but we had neverseen, orknown,scientific reportsof intracranial hypertensión and secundary papilledemacaused by such enormous, diffuse, duralcalcifications).
Key Words: Dural calcifications, Computed Tomography, Intracranial hypertension, Papilledema.
(In thelateralradiograph of the skull -scout view-we can observemultipleradiopaquefoci)
FIGURA 2) Calcificaciones idiopáticas, de aspecto nodular, que se localizan en la tienda del cerebelo (Flechas)
(Nodular idiopathiccalcifications,inthe tentorium(arrows)
(Calcificationsofthe tentorium(arrows).Idiopathic Intracranial hyperostosis)
(More calcifications of the tentorium. Idiopathic Intracranial hyperostosis).
(Nodular calcifications of the Falx cerebrii).
(Morecalcificationsinthe falx cerebri)
(The calcificationsextendalongthe falx(arrow), and coat the superior sagittal sinus.Arrows).
FIGURAS 9-10-11) En estas imágenes las calcificaciones de la hoz, en la cisura interhemisférica, forman una especie de cordón trenzado muy grueso.
(In these images, the calcificationsof the falxform a kind ofvery thickbraided cord)
(In these images, the calcificationsof the falxform a kind ofvery thickbraided cord)
FISIOPATOLOGÍA: (PHYSIOPATHOLOGY)
Las voluminosas calcificaciones de la duramadre y la hiperostosis endocraneal difusa que sufría esta paciente, produjeron un efecto de masa considerable sobre ambos hemisferios cerebrales. No es de extrañar que se produjera un cuadro de hipertensión intracraneal crónico y que esta presión se transmitiera a través del líquido cefalorraquídeo que circula por el interior de las vainas de los nervios ópticos hasta los globos oculares, provocando el papiledema.
(Diffuse dural calcificationsand the idiopatic intracranialhyperostosissuffered by this patient, producedconsiderable masseffectonboth cerebral hemispheres. It is no wonderthatintracranial hypertensionoccursand that thispressure istransmittedthrough thecerebrospinal fluid thatflow inside thesheathsof the optic nervestothe eyeballs, causingpapilledema)
Las voluminosas calcificaciones de la duramadre y la hiperostosis endocraneal difusa que sufría esta paciente, produjeron un efecto de masa considerable sobre ambos hemisferios cerebrales. No es de extrañar que se produjera un cuadro de hipertensión intracraneal crónico y que esta presión se transmitiera a través del líquido cefalorraquídeo que circula por el interior de las vainas de los nervios ópticos hasta los globos oculares, provocando el papiledema.
(Diffuse dural calcificationsand the idiopatic intracranialhyperostosissuffered by this patient, producedconsiderable masseffectonboth cerebral hemispheres. It is no wonderthatintracranial hypertensionoccursand that thispressure istransmittedthrough thecerebrospinal fluid thatflow inside thesheathsof the optic nervestothe eyeballs, causingpapilledema)
FIGURA 12. Imagen FSE T2. La presión que genera la hipertensión intracraneal se transmite hasta la papila ocular a través del LCR que rodea a los nervios ópticos.
(FSET2image. Theintracranial hypertensionis transmitted to theeyethrough the CSFthat surroundsthe optic nerves)
FIGURA 13) SS-FSE image. En proyección coronal se puede apreciar los nervios ópticos, el LCR circundante y las vainas nerviosas.
(SS-FSE MRI image. Incoronalprojection we can appreciatethe optic nerves, the surrounding CSFand the nervesheaths)
VENTANA DE HUESO (Figuras 14 a 23) BONE WINDOWS)
En las siguientes imágenes, contempladas con ventana de hueso, se puede observar que las calcificaciones son densas, que se han depositado en las dos membranas de la duramadre que forman la hoz del cerebro y que respetan la luz del seno longitudinal superior. Por tanto, este tipo de calcificación idiopática, muy rara, no debe confundirse con la osificación de la hoz que se produce con mucha frecuencia. Es una causa más, insospechada, de hipertensión intracraneal y edema de papila que hay que tener en cuenta.
Concluyendo, la calcificación idiopática, difusa, de la duramadre, puede provocar hipertensión intracraneal por efecto de masa sobre las estructuras encefálicas. El signo clínico más revelador es el edema de papila y el diagnóstico definitivo se obtiene mediante Tomografía Computarizada. Es un cuadro clínico muy raro de etiología desconocida.
(In conclusion, idiopathic, diffuse calcificationof the dura, may produce intracranialhypertension secondary tomass effect onbrain structures. The most revealingclinical signispapilledemaand definitive diagnosisis obtained byComputed Tomography. In conclusion, idiopathic diffusecalcificationof the dura matermay causeintracranial hypertensionthat is manifested bypapilledema.Itis a very rareclinical syndromeof unknown etiology)
1) Phadke RV, Agarwal P, Sharma K, et al. Idiopathic duro-optic calcification. A new entity? Clin Radiol 1996; 51:359–61.
2) Nicholson BP, Lystad LD, Singh AD. Idiopathic Dural Optic Nerve Sheath Calcification. Br J Ophthalmol 2011;95:290
3) Suresh Subramaniam, William Fletcher, Fiona Costello.Idiopathic Dural and Optic Nerve Sheath Calcification. A Rare and Unusual cause of Papilledema.
University of Calgary, Calgary, Alberta, Canada
4) Schubert R. Dural Calcifications. Radiology Case.Radiopaedia. Radiopaedia.org
4) Schubert R. Dural Calcifications. Radiology Case.Radiopaedia. Radiopaedia.org