El término disgenesia se aplica a una malformación producida por un trastorno del desarrollo de cualquier órgano o tejido, durante el periodo embrionario. Es una palabra compuesta que proviene del prefijo latino "dis" (negación) y del sonido griego "genesis" (creación, generación). La disgenesia completa se denomina agenesia. También se utiliza la palabra hipoplasia para describir el desarrollo incompleto, intrauterino, de un órgano o tejido.
Esta anomalía se diagnostica perfectamente mediante IRM, pero puede pasar desapercibida en las exploraciones de TAC, especialmente cuando no se sospecha su existencia, porque el paciente acude por otro problema neurológico. La disgenesia parcial del cuerpo calloso, suele cursar asintomática y en la mayoría de los adultos es un hallazgo fortuito.
En los exámenes de ecografía obstétrica o de TAC debe pensarse en esta entidad cuando se aprecian unos ventrículos laterales más dilatados de lo normal en las imágenes de proyección axial (Figura 1). Los hallazgos son muy parecidos a los que se observan en la agenesia del Cuerpo Calloso.
FIGURA 1) A) Imagen FLAIR T2. Disgenesia parcial del cuerpo calloso. B) Imagen normal de otra persona. Si se comparan ambas imágenes se puede apreciar en A, la dilatación moderada de los ventrículos, el aspecto redondeado de las astas frontales y la ausencia de la rodilla del cuerpo calloso. Hallazgos sugestivos de anomalía del desarrollo del Cuerpo Calloso. Una imagen de IRM, en proyección sagital será definitiva.
Key Words:Dysgenesis of the Corpus Callosum. MRI. Congenital anormalities of the Central nervous System. CNS.
CASO 1)
FIGURA 1-C) Imagen FRFSE-T2. En proyección coronal se observa la separación lateral de las astas frontales y su morfología redondeada. Tampoco se aprecia la rodilla del cuerpo calloso de forma que la cisura interhemisférica contacta con el techo de los ventrículos.
FIGURA 1-F). Imagen FRFSE-T2. Figura FRFSE-T2. Aspecto de los ventrículos en una persona normal (Izda) con la disgenesia del Cuerpo Calloso (Dcha).
CASO 4)
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FIGURA 4-A) TAC. Disgenesia del Cuerpo calloso. Ventrículos ligeramente separados y redondeados.
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FIGURA 4-B) TAC. En un corte más cefálico persiste la sospecha: los ventrículos laterales están más separados de lo normal.
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FIGURA 4-C) Imagen FSE-T1. Disgenesia incompleta de la rodilla y del rodete del Cuerpo Calloso.
En los casos precedentes se aprecia lo sencillo que es diagnosticar la disgenesia del cuerpo calloso mediante IRM, pero con TC puede pasar desapercibida, porque las imágenes axiales son menos demostrativas. Cuando se sospecha, pero no hay opción de realizar una exploración de IRM, es aconsejable que el Técnico realice una reconstrucción MPR en proyección sagital.
CASO 5)
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FIGURA 5-B) TAC. Comparación con un TAC normal. A la derecha se observa como las astas frontales están juntas y las occipitales son de tamaño normal.
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FIGURA 5-C) TAC. En un corte más cefálico se aprecia la típica disposición "en paralelo" de los ventrículos laterales.
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FIGURA 5-A) TAC. Disgenesia del Cuerpo Calloso. Las astas frontales aparecen separadas (flechas) y se observa colpocefalia en las occipitales.
FIGURA 5-D) TAC. Colpocefalia característica de la disgenesia del Cuerpo Calloso.
BIBLIOGRAFÍA:
1) Agenesis of the corpus callosum: clinical and genetic study in 63 young patients. Pediatr Neurol. 2006 Mar; 34(3):186-93.
2) Verity Ch, Ffrench-Constant Ch. Congenital abnormalities of the Central Nervous System.
J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003.http://jnnp.bmj.com/ on January 14, 2018
3) Akram N, Gaillard F. Dysgenesis of the corpus callosum . Radiopaedia. (https://radiopaedia.org/articles/dysgenesis-of-the-corpus-callosum)
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