El octavo,(VIII), par craneal es un nervio bilateral que se conoce con el nombre de acústico o vestíbulo-coclear. Se compone de dos ramas bien diferenciadas: vestibular y coclear. La primera trasmite los impulsos auditivos desde el vestíbulo del oído interno hasta los núcleos de la protuberancia. La segunda, conecta la cóclea con el tronco del encéfalo y tiene una función importante en la regulación del equilibrio y de la marcha.
El nervio acústico discurre por el interior del Conducto Auditivo Interno (CAI) compartiendo espacio con el facial, (VII par), que se sitúa en una posición más anterior y superior (Figura 1). Ambos nervios emergen lateralmente del tronco del encéfalo por el surco bulboprotuberancial.
Los schwanomas que afectan al VIII par craneal son los más frecuentes entre todos los que se pueden desarrollar en los diez pares craneales (el olfatorio y los nervios ópticos carecen de la envoltura de células de Schwan). La mayoría crecen a expensas de la rama vestibular, en el interior del conducto auditivo interno (CAI) y protruyen en la cisterna del ángulo pontocerebeloso. Son de crecimiento muy lento y suelen comprimir el trayecto intracanalicular del facial y producir parálisis. Cuando son grandes producen un agrandamiento ampular del CAI correspondiente. Presentan una sintomatología clínica muy evidente: sordera de percepción unilateral, acúfenos y vértigos.
Las exploraciones radiológicas convencionales: Transorbitaria unilateral o Stenvers son de poca utilidad diagnóstica porque sólo muestran un aumento de tamaño del CAI cuando la tumoración ha crecido mucho.
La Tomografía Computarizada Multicorte, con contraste yodado endovenoso, resulta útil cuando se sospecha la existencia de tumores de tamaño mediano que crecen en la cisterna cerebelopontina, pero esta modalidad no es capaz de descubrir los pequeños schwanomas intracanaliculares.
La Tomografía por Resonancia Magnética (IRM) es la más sensible y específica, entre todas las modalidades de Diagnóstico por Imagen pues es capaz de detectar minúsculos schwanomas intracanaliculares, más pequeños que un grano de arroz, que no podrían descubrirse de otra manera. Su sensibilidad se acerca al 100 %.
Desde el punto de vista morfológico se distinguen tres tipos de schwannomas.
1) Intracanaliculares. Son de morfología alargada. No deforman el CAI.
2) Tumores redondeados que protruyen en la cisterna del ángulo pontocerebeloso.
3)Tumores voluminosos que se extienden por toda la cisterna y comprimen el bulbo y el cerebelo, desplazándolos en sentido contralateral.
FIGURA 1) FSE-T2. En la imagen se aprecia las ramas del nervio facial (flechas rojas) que discurren anteriores a las de los acústicos (flechas amarillas) y se introducen en los conductos auditivos internos
Key Words: Acoustic Neuromas. Vestibular Schwannomas. Schwannomas.
Key Words: Acoustic Neuromas. Vestibular Schwannomas. Schwannomas.
CASO 1)
Mujer de 79 años. Sordera de percepción izquierda.
CASO 2)
Mujer de 51 años. Schwannoma intracanalicular derecho (Flecha)
FIGURA 2-B) FSE-T1 con Gadolinio. En la imagen axial se observa el Schvannoma intracanalicular izquierdo que se realza con contraste. Las flechas señalan los dos CAIS, el derecho ocupado por la neoplasia, y el izquierdo normal.
CASO 3)
Varón de 43 años. Schwannomas intracanaliculares bilaterales (Flechas)
FIGURA 3-A) FSE-T1. En la secuencia de imágenes preliminar, de orientación sagital, ya puede apreciarse el aumento de grosor del nervio.
FIGURA 3-B) FSE-T2. Los neurinomas del acústico bilaterales se suelen observar en la Neurofibromatosis tipo II, pero también pueden encontrarse en personas mayores que no padecen esa enfermedad.
FIGURA 3-C) FSE-T1 con Gadolinio. En las imágenes con contraste se aprecian, con mayor nitidez, los dos pequeños schwannomas intracanaliculares (flechas).
CASO 4)
Varón de 52 años. Schwannoma del ángulo pontocerebeloso izquierdo (Flecha)
FIGURA 4-A) FIESTA T2. Las exploraciones realizadas con esta secuencia, específica de los aparatos de General Electric (Signa Génesis y Excite), son de una sensibilidad extraordinaria. Con ella, se pueden programar cortes muy finos de 1´6 mm de grosor, lo cual aumenta la resolución espacial. En estas imágenes los schwannomas aparecen como neoplasias hipointensas (oscuras) y se aprecia con total nitidez la porción intracanalicular del tumor y su extensión al ángulo pontocerebeloso. En estos casos no sería necesario administrar contraste endovenoso ni prolongar la exploración: el diagnóstico es claro y preciso.
Varón de 60 años. Schwannoma del ángulo pontocerebeloso izquierdo (Flecha)
FIGURA 5-B) FSE-T2. Schwannoma del ángulo pontocerebeloso derecho (flecha). Aparece como una lesión oscura (hipointensa) que impronta sobre el tronco del encéfalo y el pedúnculo cerebeloso medio derecho, desplazándolos.
FIGURA 5-C) FIESTA T2. Schwannoma redondeado en la cisterna del ángulo pontocerebeloso. Es de contorno liso, comprime el tronco del encéfalo y aparece separado de él, por una fina lámina brillante de LCR. Produce un aumento de tamaño del CAI derecho, hallazgo característico de este tipo de tumores, que ayuda a diferenciarlo de los meningiomas que se desarrollan en esa localización.
FIGURA 5-E) SE-EPI. Imagen potenciada en Difusión Isotrópica (DWI). Tampoco aporta datos diagnósticos. Apenas de aprecia el schwanoma.
CASO 6)
Mujer de 46 años. Schwannoma izquierdo (Flecha)
FIGURA 6-A) FSE-T1. En la secuencia de imágenes, de orientación sagital, ya puede apreciarse la tumoración.
FIGURA 6-B) FIESTA T2. Schwannoma izquierdo, (flecha) perfectamente delimitado del parénquima encefálico.
FIGURA 6-D) FSE-T1 con Gadolinio. Se produce un realce intenso de la neoplasia (flecha).
CASO 7)
FIGURA 7-B) FSE-T2. Los schwannomas voluminosos de la cisterna del ángulo pontocerebeloso, suelen ser mixtos: una parte sólida y múltiples quistes de tamaño variable.
FIGURA 7-D) FIESTA T2. Aspecto multiquístico del schwannoma que comprime el tronco del encéfalo de manera llamativa.
FIGURA 7-E) FSE-DP. En las imágenes potenciadas en densidad protónica, la lesión aparece hiperintensa. Se puede suprimir esta potenciación.
FIGURA 7-F) FSE-T1 con Gadolinio. En la imagen con contraste se produce realce de la porción sólida del tumor y de las paredes de los quistes así como de la extensión intracanalicular.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
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FIGURA 2-a) Tumoración mixta, con calcificaciones grumosas, que comprime el parénquima encefálico. Meningioma
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B) QUISTES EPIDERMOIDES: Los quistes epidermoides son neoplasias benignas que suelen desarrollarse en las cisternas de los ángulos pontocerebelosos. No deben confundirse con los schwannomas porque presentan dos características diferenciales inconfundibles: los schwanomas se realzan intensamente con contraste y los epidermoides no, además, los primeros no brillan en las imágenes de Difusión Isotrópica (DWI) y los segundos sí.
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FIGURA 1) FSE-Dp. Quiste epidermoide en la cisterna del ángulo pontocerebeloso izquierdo que pudiera confundirse con un schwanoma.
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FIGURA 2) FSE-T1 con Gadolinio. La lesión no se realza después de administrar contraste, motivo por el que debe excluirse el schwanoma del diagnóstico diferencial.
Los schwannomas de la cisterna del ángulo pontocerebeloso pueden plantear dudas diagnósticas con otro tipo de neoplasias que crecen en dicha región anatómica como, los meningiomas o los quistes epidermoides.
A) MENINGIOMAS: Es habitual encontrar meningiomas en esta localización que parecen schwannomas, sin embargo éstos últimos suelen presentan calcificaciones que no se observan en los tumores de las vainas nerviosas. Es el hallazgo diferencial más característico. Desafortunadamente la calcificación sólo se descubre en las imágenes de Tomografía Computarizada.
A) MENINGIOMAS: Es habitual encontrar meningiomas en esta localización que parecen schwannomas, sin embargo éstos últimos suelen presentan calcificaciones que no se observan en los tumores de las vainas nerviosas. Es el hallazgo diferencial más característico. Desafortunadamente la calcificación sólo se descubre en las imágenes de Tomografía Computarizada.
CASO 1)
FIGURA 1) Voluminoso meningioma calcificado que se localiza en la cisterna del ángulo pontocerebeloso.
CASO 2)
FIGURA 2-b) Algunos meningiomas invaden el conducto auditivo interno lo que hace muy difícil el diagnóstico. También son más agresivos y producen edema vasogénico en el tronco del encefálo que comprimen.
FIGURA 2-c) Con contraste, se aprecia realce intenso del meningioma y la extensión intracanalicular (Flecha).
B) QUISTES EPIDERMOIDES: Los quistes epidermoides son neoplasias benignas que suelen desarrollarse en las cisternas de los ángulos pontocerebelosos. No deben confundirse con los schwannomas porque presentan dos características diferenciales inconfundibles: los schwanomas se realzan intensamente con contraste y los epidermoides no, además, los primeros no brillan en las imágenes de Difusión Isotrópica (DWI) y los segundos sí.
FIGURA 2) SE-EPI. El quiste epidermoide brilla intensamente en las imágenes de Difusión Isotrópica (DWI) , mientras que el Schwanoma no brilla en esta potenciación.
1) Plaza G, López LA, Fuente J, Aparicio JMl. Resonancia Magnética: Prueba de Elección en el Despistaje de Tumores del Conducto Auditivo Interno y Ángulo Pontocerebeloso. Acta Otorrinolaringol Esp 2001; 52: 651-6.
2) Yoshimato Y. Natural history of vestibular Schwannoma. Nippon Rinsho.2005; 63 (supp/9): 321-323.
3) Khrais T, Romano G, Sanna MJ. Nerve origin of vestibular schwannoma: a prospectlve study. J Laryngol Otol2007; 122:128-31.