Los Schwannomas son neoplasias que se desarrollan en las vainas de mielina que envuelven a los axones de las neuronas de los nervios periféricos. También se conocen como neurilemmomas y en el lenguaje médico coloquial, neurinomas. Las vainas de mielina de todos los nervios excluyendo, el olfatorio y los nervios ópticos que carecen de este recubrimento, están formadas por unas células planas que se enrollan alrededor de los axones de las neuronas. Se conocen con el nombre de células de Schwan, como reconocimiento a uno de los pioneros de la Histología: Theodor A.H. SCHWAN. Fue un médico alemán que nació en la ciudad de Neuss (Renania), en 1810 y murió en Colonia (Köln), en 1882. Dedicó su vida a estudiar la estructura celular, en general, y describió la composición de las vainas de mielina.
El revestimiento de los axones por las células de Schwann proporciona una vaina de mielina, que actúa como la envoltura de plástico que protege a los cables eléctricos. Esta capa unicelular tiene una función aislante entre cada uno de los axones que forman un nervio. De esta forma se favorece la transmisión de los impulsos nerviosos que se propagan desde los cuerpos neuronales a lo largo de los axones, sin que se produzcan interferencias. Los axones mielinizados se agrupan en fascículos que están rodeados por una capa fibrosa de tejido conjuntivo (perineuro). A su vez, varios fascículos revestidos por una capa envolvente más gruesa de tejido conjuntivo (epineuro), forman un nervio. (Figura 1).
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Así pues, desde el punto de vista histológico, los schwannomas se producen por una proliferación anómala de las células de Schwan. (Figura 2). La mayoría son benignos y sólo un pequeño porcentaje inferior al 1% de los casos malignizan, son los schwannomas anaplásicos.
El revestimiento de los axones por las células de Schwann proporciona una vaina de mielina, que actúa como la envoltura de plástico que protege a los cables eléctricos. Esta capa unicelular tiene una función aislante entre cada uno de los axones que forman un nervio. De esta forma se favorece la transmisión de los impulsos nerviosos que se propagan desde los cuerpos neuronales a lo largo de los axones, sin que se produzcan interferencias. Los axones mielinizados se agrupan en fascículos que están rodeados por una capa fibrosa de tejido conjuntivo (perineuro). A su vez, varios fascículos revestidos por una capa envolvente más gruesa de tejido conjuntivo (epineuro), forman un nervio. (Figura 1).
FIGURA 1) Representación figurada de un nervio periférico con algunos de sus componentes: axones mielinizados que forman fascículos y, todo ello, rodeado por tejido conectivo.
Kew Words: Schwannomas. Neurilemmomas. Nerve Sheath Tumours
Así pues, desde el punto de vista histológico, los schwannomas se producen por una proliferación anómala de las células de Schwan. (Figura 2). La mayoría son benignos y sólo un pequeño porcentaje inferior al 1% de los casos malignizan, son los schwannomas anaplásicos.
FIGURA 2) En el esquema se intenta representar el proceso evolutivo que acontece desde una célula de Schwan hasta el schwannoma. A) El citoplasma de la célula de Schwan envuelve al axón hasta que forma una envoltura formada por laminillas de membrana celular. B) Imagen de una sola célula enrollada sobre el axón. C) Neurona con el axón recubierto por varias células de Schwan separadas entre sí. D) El tumor se desarrolla en la célula de Schwan sin afectar al axón de la neurona.
Son neoplasias propias de personas adultas. Su incidencia es mayor en la franja de edad comprendida entre los 50 y 70 años. Suelen ser lesiones solitarias aunque en la Neurofibromatosis Tipo II, pueden ser múltiples
La localización más frecuente de los schwannomas es en los nervios intracraneales (pares craneales), pero también se pueden encontrar en todos los nervios periféricos del organismo, sin excepción. Son habituales también en las raíces espinales de la columna vertebral, en los plexos braquiales cérvico-dorsales, en las ramas del plexo sacro y, en menor medida, en los nervios periféricos de la extremidades. Los schwannomas intracraneales son los que mayores complicaciones presentan, los más difíciles de diagnosticar y de extirpar.
Estos tumores se extirpan quirúrgicamente y, como suelen ser benignos, el pronóstico es muy bueno. En los intracraneales, si el tumor no se puede resecar por completo porque el acceso es muy difícil, pueden recidivar. También suelen tratarse con radioterapia selectiva (radiocirugía, gamma knife) cuando son pequeños o el paciente no quiere someterse a una intervención quirúrgica. En cambio no responden bien a la quimioterapia.
La Tomografía por Resonancia Magnética (IRM) es la modalidad de elección porque su sensibilidad es extraordinaria y es capaz de detectarlos, en etapas muy tempranas, cuando el tamaño es inferior a un milímetro.
El Schwannoma típico, suele ser redondeado, de contornos bien delimitados, puede contener quistes, pero no calcificaciones. Se realzan de forma intensa y homogénea después de administrar contraste endovenoso, porque están desprovistos de Barrera Hematoencefálica.
BIBLIOGRAFÍA:
1) Vijay Shankar, M.D. Soft Tissue Peripheral nerve tumors Schwannoma. PathologyOutlines. com. November 2014
2) Ö. Kurtkaya, Yapıcıer B, Scheithauer and J.M. Woodruff. The pathobiologic spectrum of Schwannomas. Histol Histopathol (2003) 18: 925-934